臨床案例分享
53歲婦人發現四肢近端肌無力且進行性惡化十餘年，先影響上肢，後侵犯下肢 。她在47歲時，曾遭遇車禍，隨後下肢無力加重。在澎湖骨科門診發現腰椎壓迫性損傷，但是此腰椎損傷無法說明上肢也無力的症狀。 48歲時，在高醫門診懷疑是遺傳性肌肉疾病，最終沒有確定診斷。49歲，在新光醫院服用口服類固醇，每日最大劑量40-50毫克，持續6個月，肢體無力病情略有改善。 51歲以後，一直服用中藥，病症持續存在。53歲，經肌肉切片檢查證實發炎性肌肉病變，開始口服類固醇，病情逐漸改善。
什麼是肌肉力量
肌肉的力量，又稱肌力，是指肌肉在一次收縮時所能產生的最大力量。它不僅是運動表現的基礎，也是維持日常生活中各種活動（如提重物、爬樓梯）的重要能力。
影響肌肉力量的因素
肌肉力量並非單純取決於肌肉的大小，而是由多種因素共同決定：
• 肌肉橫斷面積：這是影響肌力最直接的因素。肌肉的橫斷面積越大，意味著裡面有更多的肌纖維，能產生更大的力量。這也是為什麼重量訓練會讓肌肉變粗，同時力量也隨之增加。
• 神經系統的徵召能力：神經系統是肌肉的「指揮官」。當我們試圖舉起重物時，神經系統會徵召更多的運動單位（一個運動神經元及其支配的所有肌纖維）參與收縮。神經系統的徵召效率越高，能動員的肌纖維越多，產生的力量就越大。這也是為什麼剛開始訓練時，力量會迅速提升，即使肌肉大小變化不大。
• 肌纖維類型：人體的肌纖維主要分為兩種：
o 快縮肌纖維（Type II）：能快速有力地收縮，適合短時間、高強度的爆發性運動，如舉重、短跑。
o 慢縮肌纖維（Type I）：收縮速度較慢，但耐力好，適合長時間、 低強度的有氧運動，如馬拉松。 力量的產生主要與快縮肌纖維有 關，擁有較高比例快縮肌纖維的人，通常力量也較大。
什麼是肌肉病變
肌肉病變是指影響肌肉組織本身的疾病，可能導致肌肉無力、疼痛、萎縮，甚至影響日常活動能力。這類疾病的成因多樣，從基因遺傳到免疫系統問題，都可能引發肌肉病變。
肌肉病變的常見類型
• 遺傳性肌肉疾病 (Hereditary Myopathies)
o 肌肉萎縮症 (Muscular Dystrophy, MD)：這是一組遺傳性疾病，特徵是肌肉逐漸退化和無力。其中最常見的是肢代型萎縮症(Limb Girdle Muscular Dystrophy，另外杜氏肌肉萎縮症 (Duchenne Muscular Dystrophy)，通常在兒童時期發病，導致肌肉逐漸喪失功能。
o 先天性肌肉病變 (Congenital Myopathies)：這類病變在出生時或嬰幼兒時期就已存在，通常會導致肌肉張力低（即「軟寶寶」）和運動發育遲緩。
• 發炎性肌肉病變 (Inflammatory Myopathies，Immune-mediated Myositis)
o 以往稱多發性肌炎 (Polymyositis) 和 皮肌炎 (Dermatomyositis)：這些是自體免疫疾病，身體的免疫系統錯誤地攻擊肌肉細胞，導致肌肉發炎、無力和疼痛。皮肌炎患者通常還會出現皮膚紅疹。現在大都數用抗體的名稱來做診斷命名，如Anti-SRP肌炎、Anti-HMG CoA肌炎等等
• 代謝性肌肉病變 (Metabolic Myopathies)
o 這類疾病是因為肌肉細胞缺乏產生能量所需的特定酶，導致肌肉無法正常運作。患者在運動後可能會感到嚴重肌肉疼痛、痙攣或無力。例如，肝醣儲積症 (Glycogen Storage Disease)。
• 內分泌性肌肉病變 (Endocrine Myopathies)
o 這類病變與內分泌系統的失調有關，例如甲狀腺功能亢進或低下，都可能導致肌肉無力或肌肉痛。
肌肉病變的症狀
肌肉病變的症狀因類型和嚴重程度而異，但常見症狀包括：
• 肌肉無力：這是最主要的症狀，通常是漸進性的，可能從身體近端（如肩膀、臀部）開始，影響日常如爬樓梯、站立或舉高手臂的動作。
• 肌肉疼痛或痙攣：患者可能感到持續性的肌肉疼痛或不自主的肌肉收縮。
• 肌肉萎縮：隨著病程發展，肌肉會逐漸變小。
• 肌無力性疲勞：即使是輕微活動也容易感到疲倦。
• 吞嚥困難 或 呼吸困難：如果影響到控制吞嚥或呼吸的肌肉，可能會危及生命。
肌肉病變的診斷與治療
診斷肌肉病變通常需要綜合多種檢查，包括：
• 肌電圖 (Electromyography, EMG)：評估肌肉和神經的電活動。
• 肌肉切片檢查 (Muscle Biopsy)：從肌肉組織中取樣，在顯微鏡下觀察病理變化。
• 血液檢查：檢測血液中與肌肉損傷相關的酵素，例如肌酸激酶 (Creatine Kinase, CK)。
• 基因檢測：對於遺傳性肌肉病變，基因檢測是確認診斷的關鍵。
目前多數遺傳或先天性的肌肉病變沒有根治方法，但治療目標在於緩解症狀、延緩病情進展並提升生活品質。治療方法可能包括藥物（如類固醇或免疫抑制劑）、物理治療、職能治療等。
臨床建議
如果您或身邊的人有肌肉無力或疼痛的症狀，建議盡早就醫，由專業醫師進行評估和診斷。
本文由邱詡懷醫師邀請台北榮總神經內科醫師林恭平教授撰寫，感謝林教授以第一線臨床經驗與學術經驗，分享肌肉病變的相關衛教知識。本篇內容經作者授權刊登於《神經沒問題》平台，僅供衛教與學習用途。
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