當提到「帕金森氏症」，多數人想到的是一種常見的神經退化性疾病。
然而在神經內科門診中，還有一群疾病的症狀看起來很像帕金森氏症，但其實並不是典型的帕金森病。
這一類疾病統稱為：
非典型帕金森氏症（Atypical Parkinsonism）
它們通常具有與帕金森病相似的症狀，例如：
- 動作變慢
- 肢體僵硬
- 姿勢不穩
- 步態改變
但在病程進展、症狀組合與影像學表現上，往往有所不同。
臨床上常見的非典型帕金森症包括：
- 進行性核上性麻痺（PSP）
- 多系統萎縮症（MSA）
- 皮質基底核症候群（CBS）
這些疾病在診斷與治療上，都與典型帕金森病有所差異。
為什麼非典型帕金森症診斷不容易？
在實際臨床上，**帕金森症候群（parkinsonism）**的診斷並不總是單純。
許多疾病都可能出現類似症狀，例如：
- 基因相關神經退化疾病
- 自體免疫性腦炎
- 罕見代謝疾病
- 腦部腫瘤或結構性病變
一項發表於 Journal of Movement Disorders 的研究回顧了 184 名疑似非典型帕金森症患者，發現約 16.9% 的患者具有不典型臨床特徵，而其中超過一半最終被診斷為其他疾病，而不是原本懷疑的 PSP、MSA 或 CBS。
這也提醒臨床醫師，在面對帕金森症候群時，必須持續評估是否存在其他可能的診斷。
常見的非典型帕金森症
1. 進行性核上性麻痺（PSP）
PSP 是一種影響腦幹與基底核的神經退化疾病。
常見特徵包括：
- 向下看困難
- 早期跌倒
- 姿勢不穩
- 語言與吞嚥困難
與帕金森病不同的是，PSP 患者通常對 levodopa 藥物反應較差。
2. 多系統萎縮症（MSA）
MSA 會同時影響：
- 運動控制
- 自律神經
- 小腦功能
患者可能出現：
- 嚴重姿勢性低血壓
- 排尿困難
- 勃起功能障礙
- 小腦性步態不穩
這些症狀在典型帕金森病中較少見。
3. 皮質基底核症候群（CBS）
CBS 主要影響大腦皮質與基底核。
常見症狀包括：
- 單側肢體僵硬
- 動作困難
- 失用症
- 肢體「不受控制」的感覺
部分患者甚至會出現異常肢體現象（alien limb phenomenon）。
醫師在診斷時會注意哪些「紅旗症狀」？
在評估帕金森症候群時，醫師會特別注意一些「紅旗警訊」。
例如：
- 發病年齡過早
- 家族史明顯
- 幻覺或認知症狀過早出現
- 自律神經症狀明顯
- 小腦症狀或眼球運動異常
如果出現這些情況，醫師通常會進一步安排：
- 腦部 MRI
- 自體免疫檢查
- 基因檢測
- 其他神經系統評估
以排除其他可能的疾病。
非典型帕金森症一定會惡化很快嗎？
不同疾病的進展速度不同。
一般而言：
- PSP 與 MSA 的病程通常較典型帕金森病快
- 但每位患者的情況仍可能差異很大
因此持續的神經內科追蹤非常重要。
給患者與家屬的建議
當出現以下症狀時，可以考慮至神經內科評估：
- 動作變慢
- 手腳僵硬
- 走路不穩
- 不明原因跌倒
- 手抖或動作變慢
早期評估有助於：
- 排除其他疾病
- 及早安排復健與治療
- 改善生活品質
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